背景：肺动脉高压（PAH）是一种严重的血管疾病，其主要特征在于肺动脉血流受限和血压升高，这往往导致患者出现进行性右心衰竭，最终可能导致死亡。由于PAH的病情进展隐匿，且早期症状不典型，使得该疾病的诊断和治疗常常延误，从而增加了患者的死亡风险。本研究旨在报告PAH的全球负担，利用全球疾病、伤害和风险因素研究（GBD）的方法论，结合所有可用数据，深入探讨这一研究不足且具有高致病性的疾病的流行病学特点。

方法：在本次研究之前，PAH的负担在全球疾病负担研究中并未单独列出，而是被归类于“其他心血管和循环系统疾病”的负担中。为了更准确地评估PAH的实际负担，我们在这项研究中将PAH作为独立的死因和残疾因素进行了区分，并据此产生了关于PAH负担的可比性和一致性估计。我们采用了流行病学和生命登记数据，运用GBD的标准建模方法，对1990年至2021年间204个国家和地区的PAH非致命和致命负担进行了估算。本研究特别关注了PAH（即肺高血压组1），并未包含肺高血压的其他组别（2-5）。

研究发现：根据2021年的数据估算，全球PAH的现患病例约为192,000例（95%不确定性区间[UI] 155,000-236,000）。在这些患者中，女性患者约占119,000例（95,900-146,000），占总数的62%，而男性患者约为73,100例（58,900-89,600），占总数的38%。年龄标准化患病率为每10万人2.28例（95% UI 1.85-2.80）。患病率随着年龄的增长而上升，其中75-79岁年龄组的患病率最高。在2021年，全球因PAH导致的死亡人数约为22,000例（18,200-25,400），年龄标准化死亡率为每10万人0.27例（0.23-0.32）。值得注意的是，疾病的负担似乎随着时间的推移而有所改善，与1990年相比，2021年年龄标准化寿命损失年（YLLs）改善了38.2%。

解释：PAH虽然是一种罕见疾病，但其致死性高，且在全球范围内造成了显著的健康负担。PAH的发病率在女性和老年人群中尤为突出，这可能与激素水平、遗传因素以及随着年龄增长而增加的慢性疾病风险有关。本研究的结果强调了PAH在全球范围内的公共卫生重要性，并为未来的研究和政策制定提供了重要的数据支持。为了进一步降低PAH的疾病负担，有必要加强对PAH的早期诊断、治疗和长期管理，同时提高公众和医疗专业人员对这一疾病的认识。此外，加大对PAH病因学研究的投入，寻找更有效的治疗方法和预防策略，对于改善患者的预后和生活质量具有重要意义。

原始出处：

GBD 2021 Pulmonary Arterial Hypertension Collaborators. Global, regional, and national burden of pulmonary arterial hypertension, 1990-2021: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2021. Lancet Respir Med. 2024 Oct 18:S2213-2600(24)00295-9. doi: 10.1016/S2213-2600(24)00295-9. Epub ahead of print. PMID: 39433052.