急性遗忘综合征(acute amnestic syndromes,AAS)可表现为短暂或持续的单一遗忘症状,也可伴有其他神经系统症状,进而导致不可逆的脑损伤｡AAS病因较为复杂,包括代谢､感染､精神和医源性等,在神经系统疾病中以前交通动脉动脉瘤引起的AAS多见,急性脑梗死引起的AAS较为少见,主要为梗死病灶累及穹窿所致｡笔者报道1例以AAS起病,病变累及穹窿､尾状核头､胼胝体膝部的脑梗死患者,并就其临床表现､影像学表现､发病机制､诊断及治疗进行简要探讨｡ 

女,73岁,因“顺行性遗忘1 d”于2024年6月10日入住于首都医科大学宣武医院济南医院卒中中心｡患者入院前1 d无明显诱因出现顺行性遗忘,不能回忆发病后的事情,将很久远的事描述为发病当天发生,无明显头痛､头晕, 无肢体无力,饮食及大､小便正常｡既往高血压病史10 年, 常年口服“厄贝沙坦”治疗,血压控制情况不详;否认糖尿病､ 冠心病及高脂血症病史｡入院体格检查:体温36. 3℃ ,心率76次/ min,呼吸18 次/ min,血压176 / 89 mmHg｡意识清楚, 精神可,脑神经检查未见明显异常,四肢肌力､肌张力正常且对称,双侧病理征未引出,感觉检查无异常,指鼻及跟膝胫试验阴性,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分2 分(月份､年龄回答错误),简易精神状态检查量表评分21分,蒙特利尔认知评估量表评分23分｡入院后实验室检查示凝血酶原活动度 79.81%(正常范围:80.00% ~ 120.00%),D-二聚体0. 55 mg / L(正常范围:0 ~ 0. 05 mg / L),血生化､血常规､ 电解质､甲状腺功能､血糖､糖化血红蛋白等未见明显异常｡ 心电图示窦性心律｡超声心动图示左心室舒张功能下降｡ 颈部血管彩色多普勒示双侧颈动脉斑块形成｡2024年6 月10日头部MRI示双侧尾状核头､胼胝体膝部､穹窿T2 高信号(图1a),扩散加权成像示弥散受限(图1b),表观扩散系数示低信号(图1c);头部磁共振血管成像(MRA)示双侧大脑前动脉未显影(图1d,1e)｡2024年6月16日头部DSA示右侧大脑前动脉缺如(图1f),右侧大脑中动脉通过软膜支向右侧大脑前动脉供血区域供血(图1g),左侧大脑前动脉A1段闭塞(图1h),左侧大脑中动脉通过软膜支向左侧大脑前动脉供血区域供血(图1i)｡入院诊断:急性脑梗死;血管性痴呆;高血压2级(高危)｡给予口服阿司匹林(100mg /次, 1 次/ d)､氯吡格雷(75mg/ 次,1次/ d)抗血小板聚集,阿托伐他汀(20 mg /次,1次/ d)降血脂,盐酸多奈哌齐片(5 mg /次, 1次/ d)改善认知功能,硝苯地平控释片(30 mg /次,1次/ d)､ 缬沙坦胶囊(80mg/次,1次/d)控制血压,静脉滴注依达拉奉右癳醇注射液(15ml/次,2次/d)､丁苯酞氯化钠注射液(100ml/ 次,2次/d)改善脑梗死症状,余给予对症支持治疗｡ 患者治疗10d后出院｡出院时遗忘症状未见明显好转, NIHSS评分仍为2分,简易精神状态检查量表评分19分,蒙特利尔认知评估量表评分21 分,未行头部影像学检查｡出院1 个月后电话随访,患者定向力､计算力､情绪状态及遗忘症状较出院时未见明显好转｡ 

Mazzacane等系统性回顾了以AAS为主要症状的急性缺血性卒中且责任病灶为穹窿部位的患者55 例, 其中48例为双侧穹窿梗死,10例合并胼胝体病变,5例合并Heubner返动脉受累,如尾状核头梗死｡目前国内类似病例的相关报道较为少见｡本例患者为双侧穹窿梗死,同时合并双侧尾状核头､胼胝体膝部梗死｡穹窿以及胼胝体膝部的血供多由前交通动脉的分支胼胝体下动脉供应,尾状核头的血供来源于大脑前动脉A2段Heubner返动脉｡尾状核头梗死临床表现多样,包括意识丧失､失语､构音障碍､认知及行为异常､对侧空间忽视等｡穹窿梗死患者中急性卒中Org 10172 治疗试验(trial of org 10172 in acute stroke  treatment,TOAST)分型小动脉闭塞型最为多见[47% (16/ 34)], 大动脉粥样硬化型梗死最少[3% (1 / 34)]｡相较于单纯穹窿梗死,穹窿合并尾状核头梗死更容易出现虚构､嗜睡症状,本例患者除AAS症状外,也存在虚构症状,将发生很久远的事情描述为近期发生｡本例患者入院时头部MRA提示双侧大脑前动脉未显影,但NIHSS评分2 分且超时间窗, 不符合急诊取栓适应证｡患者头部DSA示左侧大脑前动脉A1段闭塞,右侧大脑前动脉缺如,双侧大脑中动脉均通过软膜支向双侧大脑前动脉皮质供血,考虑发病机制为左侧前交通动脉开放,左侧大脑前动脉A1段长期存在重度狭窄的基础上急性闭塞,导致出现前交通动脉以及A2 段穿支闭塞的症状,而皮质由于软膜支代偿而无肢体无力症状,TOAST分型为大动脉粥样硬化型脑梗死｡

穹窿是海马体主要的输出白质纤维,在丘脑周围弯曲连接颞叶内侧和下丘脑,其能够将短期记忆巩固为长期记忆,是经典Papez环路的重要组成部分,损伤后会出现顺行性遗忘,但长期记忆仍保持完整｡穹窿病变引起的AAS最初于2005年由Moussouttas等提出｡海马病变也会引起类似AAS症状,这与Papez环路海马损伤有关｡有研究显示, 以AAS起病的穹窿梗死患者穹窿神经纤维束密度降低,治疗6个月后患者记忆力有所改善,穹窿纤维束密度和发病时相比亦有所增加,提示穹窿纤维束的损伤和修复可能是编码新近记忆的关键。

针对穹窿梗死引起的遗忘综合征,多项研究选择了以抗血小板聚集及降脂为基础的治疗方案,以心源性栓塞为病因的穹窿梗死加用抗凝治疗,且均未能在急性期给予静脉溶栓治疗或者机械取栓治疗｡本例患者入院后给予抗血小板聚集以及降脂治疗,因超时间窗亦未能进行静脉溶栓或动脉取栓｡一项关于穹隆梗死引起AAS 患者的荟萃分析显示,能够收集到随访数据的27 例患者中,7 例患者症状未恢复,13 例患者的症状部分恢复,7 例患者的症状完全恢复｡本例患者AAS症状无明显改善或与其右侧大脑前动脉缺如､左侧前交通动脉开放､左侧大脑前动脉A1 段闭塞､ 双侧穹隆梗死无侧支代偿有关｡

综上所述,AAS患者在急诊诊疗过程中应根据病史､临床表现以及影像学检查尽快明确诊断,给予积极治疗,避免延误病情｡